БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА, РОЕМS-СИНДРОМ И ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ МИКРОСОСУДИСТОГО РУСЛА В РАЗЛИЧНЫХ ТКАНЯХ
А.М. МИХАЙЛОВ1, С.С. БЕССМЕЛЬЦЕВ2, В.Г. ПОТАПЕНКО3, В.И. РУГАЛЬ2, Н.Ю. СЕМЕНОВА2, Н.М. ХМЕЛЬНИЦКАЯ1
1Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России
mihailovanatolii@mail.ru
2Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России
bessmeltsev@yandex.ru
3Городская клиническая больница № 31
potapenko.vsevolod@mail.ru
Ключевые слова: болезнь Кастлемана, РОЕМS-синдром, лимфатические узлы, внутренние органы, васкулит, Castleman’s disease, POEMS syndrome, lymph nodes, internal organs, vasculitis
Страницы: 119-124
Подраздел: Клиническая медицина
Аннотация
Цель работы - изучение состояния микроциркуляторного русла в окружающих биопсированные лимфатические узлы тканях (в жировой и соединительнотканной капсуле) и его сопоставление с клинической картиной болезни. Материал и методы. Наблюдались 24 пациента с болезнью Кастлемана (БК), негативных по ВИЧ и вирусу герпеса человека 8 типа, в возрасте 36-70 лет (мужчин - 14, женщин - 10). У 10 больных диагностирован гиалиново-васкулярный тип БК, у 14 - плазмоклеточный многоцентровый. У 10 пациентов развился РОЕМS-синдром. Диагноз БК подтверждался гистологической картиной лимфатического узла и иммуногистохимическим исследованием распределения В- и Т-лимфоцитов в ткани узла. Сосуды проявляли гистохимической реакцией с антителами к СD34, плазматические клетки - антителами к СD138. Четверо больных с РОЕМS-cиндромом не лечились, шестеро получили различные виды терапии, в том числе двое - терапию аутологичными стволовыми клетками костного мозга (находятся в ремиссии БК и РОЕМS в течение 10 лет), двое - по 5 циклов лечения по схеме VCD с редукцией симптомов РОЕМS (находятся под наблюдением в течение 5 лет), один больной с РОЕМS и аутоиммунным гемолизом получил 10 курсов R-CHOP с достижением ремиссии длительностью 3 года. У двоих из шести скончавшихся больных с РОЕМS-синдромом произведено гистологическое исследование внутренних органов. Результаты и их обсуждение. У всех 24 больных БК обнаружен продуктивный васкулит микроциркуляторного русла в виде утолщения стенок сосудов за счет лимфогистиоцитарной инфильтрации, фиброза, набухания клеток эндотелия, что сужало или полностью закрывало просвет сосуда. Наиболее резкое склерозирование мелких сосудов в ткани лимфатических узлов наблюдалось у больных с РОЕМS, у которых периваскулярная инфильтрация включала плазматические клетки. У больных с РОЕМS отмечалось обширное вовлечение в склеротический процесс нескольких близлежащих сосудов. При изучении микроциркуляторного русла на секционном материале обнаружено системное поражение во всех внутренних органах. Заключение. Независимо от гистологического варианта болезни Кастлемана наблюдается поражение сосудов микроциркуляторного русла в виде плазмоклеточного продуктивного васкулита, наиболее выраженного при развитии у больных РОЕМS-синдрома.
http://sibmed.net/article/681/snmzh_1-2019_mihaylov_119-124.pdf
DOI: 10.15372/SSMJ20190117 |
