Издательство СО РАН

Издательство СО РАН

Адрес Издательства СО РАН: Россия, 630090, а/я 187
Новосибирск, Морской пр., 2

soran2.gif

Baner_Nauka_Sibiri.jpg


Яндекс.Метрика

Array
(
    [SESS_AUTH] => Array
        (
            [POLICY] => Array
                (
                    [SESSION_TIMEOUT] => 24
                    [SESSION_IP_MASK] => 0.0.0.0
                    [MAX_STORE_NUM] => 10
                    [STORE_IP_MASK] => 0.0.0.0
                    [STORE_TIMEOUT] => 525600
                    [CHECKWORD_TIMEOUT] => 525600
                    [PASSWORD_LENGTH] => 6
                    [PASSWORD_UPPERCASE] => N
                    [PASSWORD_LOWERCASE] => N
                    [PASSWORD_DIGITS] => N
                    [PASSWORD_PUNCTUATION] => N
                    [LOGIN_ATTEMPTS] => 0
                    [PASSWORD_REQUIREMENTS] => Пароль должен быть не менее 6 символов длиной.
                )

        )

    [SESS_IP] => 18.191.9.9
    [SESS_TIME] => 1732181253
    [BX_SESSION_SIGN] => 9b3eeb12a31176bf2731c6c072271eb6
    [fixed_session_id] => 523e8bddbcffe8652f50df6bdbe6d7a9
    [UNIQUE_KEY] => 58c573333f82a06e65bbe251e1f442b7
    [BX_LOGIN_NEED_CAPTCHA_LOGIN] => Array
        (
            [LOGIN] => 
            [POLICY_ATTEMPTS] => 0
        )

)

Поиск по журналу

Сибирский научный медицинский журнал

2019 год, номер 1

1.
СИСТЕМНЫЕ ГЕМОСТАТИЧЕСКИЕ И ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ФИБРИН-МОНОМЕРА В ЭКСПЕРИМЕНТЕ ПРИ ДОЗИРОВАННОЙ ТРАВМЕ ПЕЧЕНИ

А.П. МОМОТ1,2, В.М. ВДОВИН3,2, И.И. ШАХМАТОВ3,2, И.Г. ТОЛСТОКОРОВ4, Д.А. ОРЕХОВ5, В.О. ШЕВЧЕНКО4, Н.А. ЛЫЧЁВА3,2, А.В. КУДИНОВ3, Г.Г. БЕЛОЗЕРСКАЯ6, В.И. КИСЕЛЁВ3,2
1Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России, Алтайский филиал
xyzan@yandex.ru
2НИИ физиологии и фундаментальной медицины
iish59@yandex.ru
3Алтайский государственный медицинский университет Минздрава России
erytrab@gmail.com
4ООО КДЦ «Добрый доктор»
igorka69@yandex.ru
5Алтайский краевой кардиологический диспансер
orekhoffs@mail.ru
6Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России
Belozerskaya.G@blood.ru
Ключевые слова: система гемостаза, фибрин-мономер, травма печени, паренхиматозное кровотечение, гемостатический эффект, кролики, hemostatic system, fibrin monomer, liver injury, parenchymal hemorrhage, hemostatic effect, rabbits
Страницы: 6-12
Подраздел: Медико-биологические науки

Аннотация >>
Цель исследования - оценить системные гемостатические и протромботические эффекты фибрин-мономера (ФМ) при его внутривенном введении в эксперименте. Материал и методы. В работе использовали 82 кролика-самца породы «Шиншилла» массой 3-4 кг. Наряду с плацебо животным внутривенно вводили водный раствор ФМ в дозах 0,1, 0,25, 0,5, 1,0, 2,5 и 5,0 мг/кг, через 1 ч наносили стандартную травму печени и оценивали кровопотерю (в % от объема циркулирующей крови), возникшую в результате паренхиматозного кровотечения. Исследование системы гемостаза включало в себя оценку числа тромбоцитов в венозной крови, уровней фибриногена и D-димера в плазме крови. Результаты и их обсуждение. Кровопотеря после дозированной травмы при введении плацебо составила 10,0 [4,0; 15,7] % объема циркулирующей крови (медиана [25-й процентиль; 75-й процентиль]). Введение ФМ в дозах 0,25, 2,5 и 5,0 мг/кг приводило к уменьшению кровопотери в 6,3 ( р < 0,001), 7,8 ( р < 0,001) и 2,7 раза ( р = 0,04) (1,6 [1,0; 3,0], 1,3 [0,6; 1,6] и 3,7 [2,8; 5,5] % объема циркулирующей крови соответственно). В высоких дозах (2,5 и 5,0 мг/кг) ФМ минимизировал кровопотерю за счет активации коагуляционных свойств крови и тромбообразования, что иллюстрировалось 7-8-кратным ростом уровня D-димера (в сравнении с плацебо). Применение ФМ в дозе 0,25 мг/кг не сопровождалось увеличением содержания D-димера, хотя и многократно уменьшало кровопотерю. Заключение. Полученные данные свидетельствуют о наличии у низкодозированного ФМ (0,25 мг/кг) уникальных гемостатических свойств, открывают возможности к созданию нового поколения гемостатических препаратов системного действия.

http://sibmed.net/article/665/snmzh_1-2019_momot_6-12.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190101


2.
ИНДИВИДУАЛЬНЫЙ БАЛАНС ОБОРОНИТЕЛЬНОЙ И ПОДКРЕПЛЯЮЩЕЙ МОТИВАЦИОННЫХ СИСТЕМ МОЗГА КАК ВЕРОЯТНЫЙ НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ЭНДОФЕНОТИП ДЕПРЕССИИ В МЕТРИКЕ КОГНИТИВНЫХ ВЫЗВАННЫХ ПОТЕНЦИАЛОВ

Л.И. АФТАНАС1, С.М. ПУСТОВОЙТ1, Н.В. НОВОЖИЛОВА1, О.А. АХМЕТОВА1, А.А. ОВЧИННИКОВ2
1НИИ физиологии и фундаментальной медицины
kvurts@gmail.com
2Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
Ключевые слова: большое депрессивное расстройство, зрительные вызванные потенциалы, поздний позитивный потенциал, индивидуальный баланс мотивационных систем, нейрофизиологический эндофенотип, major depressive disorder, visual evoked potentials, late positive potential, individual balance of motivational systems, neurophysiological endophenotype
Страницы: 13-20
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Целью исследования являлось изучение особенностей индивидуального баланса активности оборонительной и подкрепляющей систем головного мозга у пациентов с большим депрессивным расстройством. Материал и методы. У 41 пациента с большим депрессивным расстройством и 32 здоровых испытуемых исследовали зрительные вызванные потенциалы, зарегистрированные в парадигме эмоционального Oddball при восприятии сильных и слабых мотивационно значимых сигналов положительного подкрепления и страдания. Результаты и их обсуждение. Установлено, что снижение амплитуды нейронального ответа при восприятии сильных мотивационно значимых сигналов положительного подкрепления и, в меньшей степени, страдания связано с клинической выраженностью депрессии. Это свидетельствует в пользу патогенетической модели невосприимчивости к эмоциональному контексту при депрессии. Однако большая супрессия нейронального ответа на подкрепляющие стимулы свидетельствует о перекосе баланса активности мотивационных систем в сторону большей дефицитарности системы подкрепления. Таким образом, величину амплитуды позднего позитивного потенциала зрительных вызванных потенциалов на сильные мотивационно значимые сигналы положительного подкрепления и страдания можно рассматривать в качестве перспективного объективного нейробиологического маркера мониторинга динамики искаженного индивидуального баланса оборонительной и подкрепляющей систем головного мозга у пациентов с большим депрессивным расстройством, который может стать важным инструментом построения тактики и стратегии персонализированной профилактики и терапии.

http://sibmed.net/article/666/snmzh_1-2019_aftanas_13-20.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190102


3.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ КЛЕТОК С ИЗОЛИРОВАННОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ ДЕЛЕЦИЕЙ 13q14 ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Т.П. ЗАГОСКИНА1, Е.Н. ЗОТИНА2
1Кировский государственный медицинский университет Минздрава России
zagoskina@blood.kirov.ru
2Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России
zotina@niigpk.ru
Ключевые слова: хронический лимфолейкоз, делеция 13q14, клинический исход, прогноз, chronic lymphocytic leukemia, 13q14 deletion, clinical outcome, prognosis
Страницы: 21-26
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
В настоящее время является актуальным поиск новых факторов прогноза, улучшающих стратификацию пациентов на группы риска и позволяющих определить показания к различным программам терапии хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) с целью повышения их клинической эффективности. Материал и методы. В работе представлены данные исследования хромосомных аберраций с помощью метода FISH у 224 больных ХЛЛ в момент постановки диагноза, в том числе у 49 пациентов в стадии А, у 166 - в стадии В и у 29 - в стадии С. Результаты и их обсуждение. Хромосомные нарушения обнаружены у 176 (72 %) больных. Наиболее частой аберрацией при ХЛЛ явилась del13q14, которая обнаружена у 124 (51 %) пациентов и встречалась изолированно или в сочетании с другими хромосомными изменениями. В качестве единственной хромосомной аномалии del13q14 обнаружена у 77 пациентов, которые отличались друг от друга по количеству опухолевых клеток, имеющих изолированную del13q14. Мы изучили прогностическое значение содержания опухолевых клеток с изолированной делецией 13q14 у больных ХЛЛ в момент постановки диагноза. Проведен сравнительный анализ двух групп пациентов, у которых количество лейкозных клеток, имеющих указанную делецию, составило 60 % и более или менее 60 %. Установлено, что количество клеток с изолированной del13q14 является предиктором выживаемости, свободной от лечения, а также общей выживаемости больных ХЛЛ и может служить дополнительным фактором прогноза.

http://sibmed.net/article/667/snmzh_1-2019_zagoskina_21-26.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190103


4.
ХАРАКТЕРИСТИКА МОРФОЛОГИЧЕСКОГО СУБСТРАТА И ИММУНОГИСТОАРХИТЕКТОНИКИ ПРИ НОДУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА С ЛИМФОИДНЫМ ПРЕОБЛАДАНИЕМ

И.А. ШУПЛЕЦОВА, А.М. КОВРИГИНА, Т.Н. МОИСЕЕВА, Е.И. ДОРОХИНА
Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России
voda90@inbox.ru
Ключевые слова: нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием, морфология, иммунофенотип, иммуногистоархитектоника, nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, morphology, immunophenotype, immunohistoarchitectonics
Страницы: 27-33
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель исследования - сопоставить характер роста опухоли с иммуногистохимическими подвариантами у пациентов с нодулярной лимфомой Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП) в дебюте заболевания. Материал и методы. Диагноз НЛХЛП в дебюте заболевания был установлен 60 пациентам (соотношение количества мужчин и женщин 3,6:1, медиана возраста 37 лет (17-68)) с использованием морфологического и расширенного иммуногистохимического исследования. У всех больных был определен характер роста при морфологическом исследовании, иммуногистохимические подварианты (WHO 2017) и клинические стадии по классификации Ann Arbor. Результаты и их обсуждение. С учетом иммуногистоархитектоники при реакции с антителами к CD20 все пациенты были разделены на три иммуногистохимических подварианта: А - LP-клетки расположены в пределах В-клеточных нодулей, В - LP-клетки расположены интра- и экстранодулярно с сохранением В-клеточных нодулей или при наличии «вала» из В-лимфоцитов, С - преобладает (>50 % площади среза) диффузное или крупноочаговое разрозненное расположение LP-клеток без наличия В-клеточного «вала». С учетом иммуногистохимического подварианта пациенты были разделены на три группы: I (иммуногистохимический подвариант А - 17 человек, 28 %; I-II стадии - 82 %, III стадия - 18 %; нодулярный рост - 100 %), II (иммуногистохимический подвариант В - 30 человек, 50 %; I-II стадии - 40 %, III-IV стадии - 60 %; нодулярный рост - 3 %, нодулярный рост с наличием значительного количества экстранодулярных LP-клеток - 43 %, нодулярно-диффузный рост - 53 % случаев), III (иммуногистохимический подвариант С - 12 человек, 20 %; II стадия - 8 %, случай, богатый опухолевыми клетками, III-IV стадии - 92 %; нодулярно-диффузный рост - 75 %, преимущественно диффузный рост - 25 % случаев), 1 случай с трансформацией в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДВККЛ) (2 %; IV стадия). Заключение. НЛХЛП при клинической манифестации имеет вариабельную морфологическую картину и иммуногистоархитектонику опухолевого субстрата, что позволило выделить четыре морфологических варианта и три иммуногистохимических подварианта, рассматривающиеся нами как признаки иммуногистохимической трансформации в рамках одной нозологической формы НЛХЛП. Иммуногистохимический вариант не всегда является предиктором клинического течения заболевания. Случаи НЛХЛП, богатые опухолевыми клетками, требуют дальнейшего изучения.

http://sibmed.net/article/668/snmzh_1-2019_shuplecova_27-33.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190104


5.
КАРДИОТОКСИЧНОСТЬ И МЕТОДЫ ЕЕ ДИАГНОСТИКИ У ПАЦИЕНТОВ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Т.П. КУЗЬМИНА1, И.Л. ДАВЫДКИН1, О.В. ТЕРЕШИНА2, О.Е. ДАНИЛОВА1,2, А.С. ШПИГЕЛЬ1, Т.Ш. БЕТАНЕЛИ1, К.В. НАУМОВА1, Н.С. ПОПЕЛЬНЮК1
1Самарский государственный медицинский университет Минздрава России
tatyana_kuzmina_91@bk.ru
2Клиники Самарского государственного медицинского университета Минздрава России
ovpis@yandex.ru
Ключевые слова: кардиотоксичность, химиотерапевтическое лечение, трехмерная эхокардиография, фракция выброса, глобальная продольная деформация миокарда, стресс-эхокардиография, тропонины Т и I, натрийуретический пептид, cardiotoxicity, chemotherapy, three-dimensional echocardiography, ejection fraction, global longitudinal myocardial deformation, stress echocardiography, troponins T and I, natriuretic peptide
Страницы: 34-42
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Статья посвящена современному представлению о кардиотоксичности, индуцированной химиотерапией у пациентов с гематологической патологией, и методам ее диагностики. Изучение кардиотоксичности является одним из актуальных направлений в онкологии и онкогематологии в настоящее время, так как побочные эффекты химиотерапевтических препаратов на сердечно-сосудистую систему оказывают влияние на качество и продолжительность жизни пациентов, независимо от прогноза, связанного с онкогематологическим заболеванием. В то время как современные стратегии лечения онкогематологических заболеваний позволяют добиваться стойких ремиссий и увеличения продолжительности и качества жизни пациентов, такие успехи могут быть нивелированы повышением смертности в данной группе пациентов за счет развития побочных эффектов химиотерапии применительно к сердечно-сосудистой системе. В настоящем обзоре на современном уровне развития медицинской науки представлены проблемы и перспективы диагностики кардиотоксичности у пациентов с гематологическими заболеваниями на фоне проведения химиотерапевтического лечения. Использование для диагностики кардиотоксичности таких методов, как трехмерная эхокардиография, эхокардиография с определением глобальной продольной деформации миокарда, стресс-эхокардиография с определением контрактильного резерва, определение содержания тропонинов и натрийуретического пептида позволяет обнаруживать проявления кардиотоксичности на более ранних сроках и таким образом снижать смертность у пациентов онкогематологического профиля, получающих химиотерапевтическое лечение от негематологических причин.

http://sibmed.net/article/669/snmzh_1-2019_kuzmina_34-42.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190105


6.
ОЦЕНКА МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА

М.С. ВОЙТКО1, Т.И. ПОСПЕЛОВА1, В.В. КЛИМОНТОВ1,2, О.Н. ФАЗУЛЛИНА2, Е.В. МЕЗИТ1
1Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
voytko.marie@yandex.ru
2НИИ клинической и экспериментальной лимфологии - филиал ФИЦ Институт цитологии и генетики СО РАН
klimontov@mail.ru
Ключевые слова: лимфома Ходжкина, минеральная плотность костной ткани, остеопороз, денситометрия, двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия, Hodgkin’s lymphoma, bone mineral, osteoporosis, densitometry, dual-energy X-ray absorptiometry
Страницы: 43-49
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
В настоящее время лимфома Ходжкина (ЛХ) признана высококурабельным заболеванием. Стандартом лечения являются протоколы полихимиотерапии (ПХТ), содержащие различные комбинации цитостатических препаратов и глюкокортикостероидов. На промежуточных этапах болезни используется комбинированный подход: ПХТ в сочетании с лучевой терапией на зоны исходного поражения. Достижение стойкой безрецидивной выживаемости поставило перед врачами вопрос обеспечения пациентов удовлетворительным качеством жизни и профилактики отдаленных последствий противоопухолевой терапии. Одним из таких последствий может быть изменение минеральной плотности костей (МПК) скелета. Цель исследования - оценить МПК и выявить факторы, влияющие на ремоделирование костной ткани, у больных с различными стадиями и гистологическими вариантами ЛХ. Материал и методы. Мы исследовали МПК у больных ЛХ с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA) на аппарате LunarProdigy (GE, США). Определение риска основных низкоэнергетических переломов проводили с помощью опросника FRAX (веб-версия 3.8, расчет по российской модели). Оценивали общий риск низкоэнергетических переломов (FRAX total) и риск переломов шейки бедра (FRAX hip). Результаты. По результатам DXA 36 больных ЛХ (48,6 %) имеют снижение МПК. Пациенты с остеопорозом в целом были старше, имели меньший индекс массы тела, чем больные с нормальной МПК ( р < 0,05). Десятилетний риск основных низкоэнергетических переломов и переломов шейки бедра, согласно FRAX, оказался выше в группах больных с остеопорозом и остеопенией по сравнению с больными ЛХ с нормальной МПК ( р < 0,05). При оценке денситометрических показателей у больных ЛХ, получавших комбинированную терапию, в большинстве случаев (χ2 = 5,47; р = 0,0194) выявлялось снижение МПК в сравнении с пациентами, получавшими только ПХТ. Более чем у половины больных, получавших схемы ПХТ, содержащие глюкокортикостероиды (59,1 %), обнаружено уменьшение МПК. При сравнительном анализе установлено, что в группе пациентов моложе 50 лет МПК и величина Z-критерия поясничного отдела позвоночника на ранних стадиях заболевания были достоверно ниже, чем у больных с III-IV стадиями. В свою очередь, у больных старше 50 лет и женщин в постменопаузе на ранних стадиях заболевания зарегистрировано достоверное уменьшение МПК и величины Т-критерия шейки бедра в сравнении с пациентами с распространенными стадиями заболевания. Результаты настоящей работы позволяют предполагать, что снижение денситометрических показателей на I-II стадиях ЛХ также связано с применением лучевой терапии на зоны исходного поражения в качестве общепринятого стандарта лечения преимущественно ранних стадий заболевания.

http://sibmed.net/article/670/snmzh_1-2019_voytko_43-49.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190106


7.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МУТАЦИОННОГО СТАТУСА ГЕНА ТР53ПРИ ДИФФУЗНОЙ В-КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЕ

Е.Н. ВОРОПАЕВА1, Т.И. ПОСПЕЛОВА2, М.И. ВОЕВОДА1, В.Н. МАКСИМОВ1
1НИИ терапии и профилактической медицины - филиал ФИЦ Институт цитологии и генетики СО РАН
vena.81@mail.ru
2Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
post_gem@mail.ru
Ключевые слова: ген ТР53, мутации, диффузная В-крупноклеточная лимфома, ритуксимаб, прогноз, таргетная терапия, gene TP53, mutations, diffuse large B-cell lymphoma, rituximab, prognosis, target therapy
Страницы: 50-57
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель исследования - выявить клиническое значение мутационного статуса гена ТР53 в группе больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) г. Новосибирска, получающих терапию с включением ритуксимаба. Материал и методы. Обследовано 74 пациента с ДВККЛ, госпитализировавшихся в Городской гематологический центр г. Новосибирска за период 2012-2015 гг. и получавших терапию с включением ритуксимаба. Методом прямого капиллярного секвенирования по Сэнгеру определена нуклеотидная последовательность кодирующей области гена ТР53 (экзоны 5-10) и примыкающих участков интронов. Проведен функциональный анализ выявленных мутаций, оценены непосредственные и отдаленные результаты терапии больных. Результаты и их обсуждение. В ходе работы впервые на российской выборке пациентов с ДВККЛ продемонстрировано, что мутационный статус TP53 ассоциирован как с большей частотой выявления симптомов опухолевой интоксикации, спленомегалии, лейкемизации лимфомы, так и с неблагоприятными прогностическими группами согласно Международному прогностическому индексу лимфом. Выявлена тенденция к большей частоте достижения в ходе терапии полной клинико-гематологической ремиссии в подгруппе пациентов с ДВККЛ, имеющих каноническую последовательность гена или мутации в ТР53 с недоказанным онкогенным потенциалом. Больные с функционально значимыми мутациями TP53 имели более низкие показатели общей выживаемости. Заключение. Следует надеяться, что терапевтические подходы, направленные на инактивированный путь ТР53 , могут дополнительно улучшить клинические исходы при ДВККЛ.

http://sibmed.net/article/671/snmzh_1-2019_voropaeva_50-57.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190107


8.
КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

И.Л. ДАВЫДКИН, Н.С. ПОПЕЛЬНЮК, К.В. НАУМОВА, Е.В. МОРДВИНОВА, Т.Ю. СТЕПАНОВА, С.П. КРИВОВА, А.А. РОГОЗИНА, Т.П. КУЗЬМИНА
Самарский государственный медицинский университет Минздрава России
dagi2006@rambler.ru
Ключевые слова: миелопролиферативное заболевание, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, качество жизни, myeloproliferative disease, chronic myeloid leukemia, polycythemia vera, quality of life
Страницы: 58-65
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Новой эрой в онкогематологии стало использование таргетных препаратов, показывающих высокую эффективность и повышающих продолжительность жизни пациентов, приближая ее к средней по популяции. В связи с данной тенденцией актуальным становится изучение вопросов качества жизни пациентов и влияющих на него факторов. Нами выполнен анализ современных данных зарубежной и отечественной литературы по вопросам, касающимся качества жизни пациентов с миелопролиферативными заболеваниями, основных причин его изменения и показателей, отражающих данное явление. Изложена основная информация о заболеваниях, в основе которых лежит гиперплазия миелоидного ростка кроветворения. Указаны патофизиологические и клинические особенности данных патологий системы крови. Отражены первостепенные факторы, влияющие на качество жизни пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. На примере некоторых из них, хронического миелолейкоза и истинной полицитемии, более подробно описаны основные механизмы, приводящие к развитию сердечно-сосудистых и тромботических событий, играющих ключевую роль в формировании качества жизни данной категории пациентов. Кроме того, показана целесообразность поиска новых диагностических подходов к оценке течения миелопролиферативных заболеваний и качества жизни пациентов на фоне современной терапии.

http://sibmed.net/article/672/snmzh_1-2019_davydkin_58-65.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190108


9.
ЭПИГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОИДНОМ ЛЕЙКОЗЕ

Р.Р. БАШАРОВА1, М.М. АГАКИШИЕВ2, О.В. БЕРЕЗИНА1, И.Б. КОВЫНЕВ1, Т.И. ПОСПЕЛОВА1
1Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
post_gem@mail.ru
2Городской гематологический центр
m_agakishiev@mail.ru
Ключевые слова: miR-155, miR-223, хронический лимфоидный лейкоз, опухолевая прогрессия лимфом, miR-155, miR-223, chronic lymphoid leukemia, tumor progression of lymphomas
Страницы: 66-71
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Представлены данные собственных исследований экспрессии регуляторных молекул микроРНК miR-155 и miR-223 в клетках костного мозга и периферической крови больных хроническим лимфоидным лейкозом (ХЛЛ) на различных этапах опухолевой прогрессии. Методом высокочувствительной ПЦР микроРНК определялись в разных субстратах периферической крови (плазма, лимфоциты, внеклеточные везикулы) и костном мозге у больных ХЛЛ. Показатели экспрессии соотносились с клиническими данными и эффективностью стандартной терапии. Отмечено, что повышение экспрессии miR-155 и снижение экспрессии miR-223 ассоциированы с неблагоприятным прогнозом, резистентностью к терапии и высокими темпами опухолевой прогрессии ХЛЛ. Гиперэкспрессия miR-155 во всех исследуемых субстратах крови (плазма, лимфоциты, внеклеточные везикулы) и костном мозге и снижение экспрессии miR-223 в лимфоцитах, костном мозге и плазме были статистически значимо ассоциированы со стадиями ХЛЛ по J. Binet. Пациенты, имеющие низкий уровень miR-223 в костном мозге, внеклеточных везикулах и плазме и высокое содержание miR-155 до начала лечения, не достигали оптимального ответа на терапию.

http://sibmed.net/article/673/snmzh_1-2019_basharova_66-71.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190109


10.
ИНФЕКЦИОННАЯ ПАТОЛОГИЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ГЕМАТОЛОГА: ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ ЛЕЙШМАНИОЗ У ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННОГО ПАЦИЕНТА

Ю.Н. ОБГОЛЬЦ1, Н.Г. САМОЙЛОВА2, С.С. ФЕДЬ2, С.А. КАРМАНОВСКАЯ2, И.Б. КОВЫНЕВ3, Т.И. ПОСПЕЛОВА3
1Городской гематологический центр
post_gem@mail.ru
2Городская клиническая больница № 2
post_gem@mail.ru
3Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
kovin_gem@mail.ru
Ключевые слова: висцеральный лейшманиоз, ВИЧ-инфекция, гематологический синдром, патология костного мозга при паразитарной инфекции, visceral leishmaniasis, HIV infection, hematological syndrome, bone marrow involvement in parasitic infection
Страницы: 72-76
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Продемонстрирован редкий для Сибири клинический случай висцерального лейшманиоза, ассоциированного с гематологическим и костно-мозговым синдромами, у ВИЧ-инфицированного пациента. Приведена подробная литературная справка по проблеме. Выполнен анализ данных по динамике распространенности лейшманиоза в северных широтах. Освещены особенности эпидемиологии заболевания. Показано повышение частоты встречаемости висцеральных форм зооноза в странах Северного полушария. По данным литературных источников дано описание клинических форм паразитарной инвазии. Изложены современные представления о патогенезе ускользания лейшманий от фагоцитоза. Обозначен алгоритм дифференциального диагноза, приведены критерии диагноза и подходы к терапии. Описаны современные подходы к диагностике и лечению зооноза на фоне ВИЧ-инфекции. Показаны особенности гематологического синдрома в виде трехростковой цитопении в сочетании с генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и лихорадкой. Уточнено значение исследования костно-мозгового кроветворения при лейшманиозе. Выполнен анализ данных литературы о трансформации современного висцерального лейшманиоза: увеличение числа стертых форм клинического дебюта, повышение длительности латентного периода заболевания до 130-160 дней после трансфекции, возрастание роли факторов иммунодепрессии в клинической манифестации заболевания. Приведены данные об эпидемиологических источниках зооноза - насекомых-переносчиках, условиях заражения, методах профилактики.

http://sibmed.net/article/674/snmzh_1-2019_obgolc_72-76.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190110


11.
ФОРМИРОВАНИЕ ИЗБЫТКА ЖЕЛЕЗА У ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ В ГРУППАХ ПРОМЕЖУТОЧНОГО И НИЗКОГО РИСКА

Т.Н. БАБАЕВА1, Т.И. ПОСПЕЛОВА1, И.Н. НЕЧУНАЕВА2
1Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
babaeva_tatyana@inbox.ru
2Городская клиническая больница № 2
post_gem@mail.ru
Ключевые слова: миелодиспластический синдром (МДС), неэффективный гемопоэз, гепсидин, ферритин, трансфузионная зависимость, феррокинетика, обмен железа, избыток железа, myelodysplastic syndrome, ineffective hematopoiesis, hepcidin, ferritin, transfusion dependence, ferrokynetics, iron metabolism, iron excess
Страницы: 77-83
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель исследования - на основе изучения клинико-биохимических особенностей феррокинетики у пациентов с миелодиспластическим синдромом (МДС) промежуточного и низкого риска выделить основные варианты формирования перегрузки железом. Материал и методы. Обследовано 22 пациента с МДС, получающих терапию в Городском гематологическом центре г. Новосибирска, их средний возраст составил 62,6 ± 12,2 года. Критериям трансфузионной зависимости соответствовало 14 (63,6 %) человек, 8 (36,4 %) пациентов не вошли в группу трансфузионно зависимых. Для исследования обмена железа использовались стандартные показатели феррокинетики (содержание железа и ферритина в сыворотке крови, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина) и дополнительные маркеры, определяемые методом ИФА (содержание сывороточного гепсидина). Результаты и их обсуждение. Продемонстрирован вклад множественных трансфузий в формирование избытка железа у больных МДС: в группе пациентов, зависимых от трансфузий, концентрация железа сыворотки составила 31,56 ± 15,59 мкмоль/л, коэффициент насыщения трансферрина - 64,1 ± 32,92 %, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки - соответственно 48,87 ± 11,7 и 17,32 ± 12,66 мкмоль/л, содержание ферритина - 689,08 ± 104,98 нг/мл (у больных без трансфузионной зависимости - 24,6 ± 7,58 мкмоль/л, 31,28 ± 19,48 %, 51,6 ± 17,41 и 35,86 ± 16,98 мкмоль/л, 544,56 ± 263,8 нг/мл соответственно). Показано, что в зависимости от количества гемотрансфузий изменяется характер взаимосвязи между концентрацией ферритина и гепсидина: у пациентов, которым выполнено менее девяти гемотрансфузий, наблюдается тесная положительная корреляция ( n = 6; r = 0,96; p < 0,001), при увеличении до 9-24 единиц эритроцитов корреляция отсутствует ( n = 9; r = 0,009; p > 0,05), более 24 гемотрансфузий в год сопровождаются появлением обратной зависимости ( n = 7; r = -0,55; p < 0,05). Заключение. Проведенное исследование позволило продемонстрировать роль неэффективного эритропоэза в нарушении регуляции концентрации гепсидина у больных МДС и формировании перегрузки железом вне связи с гемотрансфузиями.

http://sibmed.net/article/675/snmzh_1-2019_babaeva_77-83.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190111


12.
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВИРУСАССОЦИИРОВАННОЙ АПЛАЗИИ КОСТНОГО МОЗГА У ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ МЕМБРАНОПАТИЕЙ (обзор литературы)

А.В. ЗАБЕЛА, В.С. СЕЛИВАНОВ, Т.Н. БАБАЕВА, И.Б. КОВЫНЕВ
Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
Zabela2018@inbox.ru
Ключевые слова: парвовирус В19, HPV-B19, анемия беременных, наследственная гемолитическая анемия, апластический криз, parvovirus B19, HPV-B19, anemia among pregnant women, hereditary hemolytic anemia, aplastic crisis
Страницы: 84-89
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель работы - изучить и представить литературные данные об исследованиях некоторых комбинированных форм анемических состояний при беременности, описать клинический случай беременной пациентки с первичным инфицированием парвовирусом В19 на фоне впервые выявленной наследственной мембранопатии. Опираясь на данные литературных источников, представлены современные сведения об этиологии, распространенности, строении и некоторых особенностях патогенеза парвовирусной инфекции. Крайне высокая частота ее встречаемости (распространенность антител к парвовирусу В19 может превышать 90 % популяции), опасность для плода и возможность чрезвычайно тяжелых осложнений у лиц с иммунодефицитами, вероятность развития тотального угнетения кроветворения у людей с наследственной патологией эритроцитов (наследственной гемолитической анемией Минковского - Шоффара) обусловливают актуальность и значимость рассматриваемой темы. Кроме того, представлен клинический случай из опыта гематологического центра Новосибирска, призванный проиллюстрировать особенности течения первичного инфицирования парвовирусом В19 у пациентки с наследственной гемолитической анемией, тяжесть дифференциально-диагностического пути к постановке диагноза, а также свидетельствующий о необходимости исследования маркеров парвовирусной инфекции, которые отсутствуют в составе TORCH-панелей большинства лабораторий.

http://sibmed.net/article/676/snmzh_1-2019_zabela_84-89.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190112


13.
БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ: АСПЕКТЫ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКИ

М.М. АГАКИШИЕВ1, И.И. МУЛИНА2, А.М. ПОПОВА3, И.Н. НЕЧУНАЕВА1, Л.М. МАСЛОВА1, И.Б. КОВЫНЕВ3, Т.И. ПОСПЕЛОВА3
1Городской гематологический центр
m_agakishiev@mail.ru
2Республиканская больница № 1 - Национальный центр медицины
3Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
kovin_gem@mail.ru
Ключевые слова: болезнь Стилла взрослых, миелоидная саркома, дифференциальный диагноз лимфаденопатии, adult-onset Still’s disease, myeloid sarcoma, differential diagnosis of lymphadenopathy
Страницы: 90-97
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
В статье дан анализ литературных данных о современных подходах в диагностике и лечении болезни Стилла взрослых. Продемонстрирован клинический случай болезни Стилла, ассоциированный с синдромом лимфаденопатии. Отмечено, что диагностика болезни Стилла взрослых требует от врача исключения комплекса опухолевой, ревматологической и инфекционной патологии. Для гематолога важно не пропустить опухоль крови и не допустить диагностической ошибки. Авторами показаны критерии исключения миелобластной гематосаркомы и злокачественной лимфомы у пациента с болезнью Стилла. Отмечена важность учета клинических данных: отсутствие прогрессирующего саркомного роста лимфоузлов, отсутствие генерализации и диссеминации миелобластного субстрата по организму, купирование лихорадки стероидами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Доказана роль мониторинга клинико-биохимических показателей крови: уровня ферритина крови, С-реактивного белка, показателей гемограммы. Показана относительная ценность данных позитронно-эмиссионной компьютерной томографии, которые могут быть ложно интерпретированы. Правильная диагностика, отказ от неверного диагноза гематологической опухоли позволит не допустить назначения миелоаблативной полихимиотерапии, которая опасна для пациента с болезнью Стилла взрослых. В статье обозначен алгоритм дифференциального диагноза, приведены критерии диагноза и подходы к терапии. Особенностью клинического случая стало выявление антител против иерсиний, встреча с инфекционным агентом могла стать пусковым механизмом развития мультисистемной формы болезни Стилла у пациентки.

http://sibmed.net/article/677/snmzh_1-2019_agakishiev_90-97.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190113


14.
ТЕЛОМЕРЫ И АКТИВНОСТЬ ТЕЛОМЕРАЗЫ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

А.С. ЛЯМКИНА, Т.И. ПОСПЕЛОВА
Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
anna_lyam@mail.ru
Ключевые слова: теломеры, теломераза, хронический миелолейкоз, telomeres, telomerase, chronic myeloid leukemia
Страницы: 98-105
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
В данной статье проведен обзор данных литературы по изменению длины теломер и активности теломеразы в различные стадии хронического миелолейкоза (ХМЛ). В исследованиях показано, что из-за ускоренного оборота миелоидных клеток BCR-ABL-положительного гемопоэтического клона у пациентов с ХМЛ выявляется ускоренное укорочение длины теломер. Получены данные, что длина теломер коррелирует с оставшимся временем до прогрессирования заболевания. Таким образом, ускоренное сокращение теломер может быть расценено как признак плохого прогноза заболевания. Выявлено, что скорость уменьшения длины теломер во время прогрессирования заболевания была в 10-20 раз выше скорости, наблюдаемой в нормальных гранулоцитах и бластных клетках, то есть опухолевые образцы подверглись по меньшей мере 30-60 дополнительным делениям от базовой длины Ph-теломер. Более чем у 50 % больных бластным кризом ХМЛ наблюдалось 50-кратное увеличение активности теломеразы. В процессе терапии ХМЛ иматинибом или интерфероном-альфа обнаружено постепенное удлинение теломер при достижении цитогенетической ремиссии заболевания. Ингибирование теломеразы представляет собой новый возможный терапевтический подход к лечению миелопролиферативных и солидных опухолей. Разработаны различные терапевтические подходы к ингибированию фермента.

http://sibmed.net/article/678/snmzh_1-2019_lyamkina_98-105.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190114


15.
ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНОВ ТРОМБОФИЛИИ И ИХ РОЛЬ В РАЗВИТИИ РАЗНЫХ ФЕНОТИПОВ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ТРОМБОТИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

Т.Ю. ПОЛЯНСКАЯ, И.С. ФЕВРАЛЕВА, Е.Е. КАРПОВ, Н.В. САДЫКОВА, М.С. САМПИЕВ, Г.В. МИШИН, А.В. ГОЛОБОКОВ, Д.Ю. ПЕТРОВСКИЙ, А.А. КОРОЛЕВА, Г.М. ГАЛСТЯН, А.Б. СУДАРИКОВ, В.Ю. ЗОРЕНКО
Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России
polyan.tatyana@mail.ru
Ключевые слова: гемофилия, фенотипы гемофилии, полиморфизм генов тромбофилии, hemophilia, hemophilia phenotypes, thrombophilia gene polymorphism
Страницы: 106-111
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель - исследовать у больных гемофилией наличие генетических маркеров тромбофилии, которые могут повлиять на течение заболевания и способствовать тромботическим осложнениям. Материал и методы. В исследование вошли 96 больных с тяжелой формой гемофилии: 75 (78,1 %) человек - с гемофилией А, 16 (16,7 %) - с гемофилией В, 5 (5,2 %) - с ингибиторной формой. Средний возраст пациентов составил 39,6 года. Всем больным по поводу тяжелой гемофилической артропатии выполнено оперативное вмешательство в объеме эндопротезирования коленного или тазобедренного сустава, а также исследование на наличие полиморфизма генов тромбофилии. Результаты. У 93 больных присутствовала либо гетерозиготная, либо гомозиготная форма полиморфизма маркеров тромбофилии. У 15 (15,6 %) пациентов выявлен полиморфизм одного из маркеров, у 78 (81,3 %) - сочетание нескольких маркеров. У пациентов с гемофилией В гомозиготные мутации в гене метилентетрагидрофолатредуктазы MTHFR (A1298C и C677T) встречались более чем в 2 раза чаще, чем у лиц с гемофилией А. Частота встречаемости полиморфизма генов фактора V (G1691A), MTHFR (C677T) и ингибитора активации плазминогена первого типа в исследуемой группе больных гемофилией выше, чем в общей российской популяции. Заключение. Выявленная высокая частота полиморфизмов генов тромбофилии и их сочетание в исследованной группе больных гемофилией могут оказывать влияние на клиническое течение заболевания и приводить к тромботическим осложнениям.

http://sibmed.net/article/679/snmzh_1-2019_polyanskaya_106-111.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190115


16.
ХАРАКТЕРИСТИКА МИКРООКРУЖЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ ДО И ПОСЛЕ ТЕРАПИИ

В.И. РУГАЛЬ1, С.С. БЕССМЕЛЬЦЕВ1, Н.Ю. СЕМЕНОВА1, С.В. ГРИЦАЕВ1, И.И. КОСТРОМА1, Н.И. ЕНУКАШВИЛИ2, А.В. ЧУБАРЬ3, Д.А. ИВОЛГИН3
1Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России
sciencerugal@gmail.com
2Институт цитологии РАН
natellae@gmail.com
3Покровский банк стволовых клеток
annachubar95@gmail.com
Ключевые слова: множественная миелома, костный мозг, ниша гемопоэтических стволовых клеток, АутоТГСК, микроокружение, ангиогенез, multiple myeloma, bone marrow, hematopoietic stem cell niche, AutoHSCT, microenvironment, angiogenesis
Страницы: 112-118
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель исследования - оценить морфофункциональные особенности опухолевого микроокружения и культуральные характеристики мезенхимных стромальных клеток (МСК) у пациентов с множественной миеломой (ММ) до и после терапии. Материал и методы. Изучена паренхиматозная и стромальная ткань костного мозга в трепанобиоптатах подвздошной кости 32 больных ММ в возрасте от 48 до 78 лет (медиана возраста 56 лет) до и после терапии заболевания . В работе использовались гистологические, иммуногистохимические и культуральные методы исследований. Результаты и их обсуждение. У всех пациентов установлены изменения стромального микроокружения костного мозга: увеличение плотности микрососудов, количества эндостальных стромальных клеток, усиление ретикулинового фиброза. Повышенный ангиогенез коррелирует с количеством плазматических клеток в миелограмме ( r = 0,58; р < 0,05), с типом инфильтрации костного мозга ( r = 0,85; р < 0,05), а также с остеодеструктивными изменениями в анамнезе больного ( r = 0,65; р < 0,05). Показаны существенные изменения в культурах МСК как до, так и после терапии, включая аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. В МСК костного мозга больных ММ по сравнению со здоровыми донорами были снижены скорость пролиферации (в среднем в 2,4 раза) и общее время пассирования (с 7 до 5 пассажей), увеличена экспрессия маркеров, ассоциированных с миофибробластоподобным фенотипом и старением (гладкомышечный актин, β-галактозидаза). Заключение. Культуры МСК и нишеформирующие элементы костного мозга пациентов с ММ обладают чертами опухоль-ассоциированного микроокружения, несмотря на проведенное лечение основного заболевания.

http://sibmed.net/article/680/snmzh_1-2019_rugal_112-118.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190116


17.
БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА, РОЕМS-СИНДРОМ И ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ МИКРОСОСУДИСТОГО РУСЛА В РАЗЛИЧНЫХ ТКАНЯХ

А.М. МИХАЙЛОВ1, С.С. БЕССМЕЛЬЦЕВ2, В.Г. ПОТАПЕНКО3, В.И. РУГАЛЬ2, Н.Ю. СЕМЕНОВА2, Н.М. ХМЕЛЬНИЦКАЯ1
1Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России
mihailovanatolii@mail.ru
2Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России
bessmeltsev@yandex.ru
3Городская клиническая больница № 31
potapenko.vsevolod@mail.ru
Ключевые слова: болезнь Кастлемана, РОЕМS-синдром, лимфатические узлы, внутренние органы, васкулит, Castleman’s disease, POEMS syndrome, lymph nodes, internal organs, vasculitis
Страницы: 119-124
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель работы - изучение состояния микроциркуляторного русла в окружающих биопсированные лимфатические узлы тканях (в жировой и соединительнотканной капсуле) и его сопоставление с клинической картиной болезни. Материал и методы. Наблюдались 24 пациента с болезнью Кастлемана (БК), негативных по ВИЧ и вирусу герпеса человека 8 типа, в возрасте 36-70 лет (мужчин - 14, женщин - 10). У 10 больных диагностирован гиалиново-васкулярный тип БК, у 14 - плазмоклеточный многоцентровый. У 10 пациентов развился РОЕМS-синдром. Диагноз БК подтверждался гистологической картиной лимфатического узла и иммуногистохимическим исследованием распределения В- и Т-лимфоцитов в ткани узла. Сосуды проявляли гистохимической реакцией с антителами к СD34, плазматические клетки - антителами к СD138. Четверо больных с РОЕМS-cиндромом не лечились, шестеро получили различные виды терапии, в том числе двое - терапию аутологичными стволовыми клетками костного мозга (находятся в ремиссии БК и РОЕМS в течение 10 лет), двое - по 5 циклов лечения по схеме VCD с редукцией симптомов РОЕМS (находятся под наблюдением в течение 5 лет), один больной с РОЕМS и аутоиммунным гемолизом получил 10 курсов R-CHOP с достижением ремиссии длительностью 3 года. У двоих из шести скончавшихся больных с РОЕМS-синдромом произведено гистологическое исследование внутренних органов. Результаты и их обсуждение. У всех 24 больных БК обнаружен продуктивный васкулит микроциркуляторного русла в виде утолщения стенок сосудов за счет лимфогистиоцитарной инфильтрации, фиброза, набухания клеток эндотелия, что сужало или полностью закрывало просвет сосуда. Наиболее резкое склерозирование мелких сосудов в ткани лимфатических узлов наблюдалось у больных с РОЕМS, у которых периваскулярная инфильтрация включала плазматические клетки. У больных с РОЕМS отмечалось обширное вовлечение в склеротический процесс нескольких близлежащих сосудов. При изучении микроциркуляторного русла на секционном материале обнаружено системное поражение во всех внутренних органах. Заключение. Независимо от гистологического варианта болезни Кастлемана наблюдается поражение сосудов микроциркуляторного русла в виде плазмоклеточного продуктивного васкулита, наиболее выраженного при развитии у больных РОЕМS-синдрома.

http://sibmed.net/article/681/snmzh_1-2019_mihaylov_119-124.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190117


18.
РОЛЬ ЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ ДИСФУНКЦИИ КАК ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ В ПАТОГЕНЕЗЕ АГРЕССИВНЫХ И ИНДОЛЕНТНЫХ ВАРИАНТОВ НЕХОДЖКИНСКИХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЛИМФОМ

О.Б. СЕРЕГИНА1, Т.Н. БАБАЕВА1,2, Т.И. ПОСПЕЛОВА1
1Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
alepu@yandex.ru
2Городская клиническая больница № 2
babaeva_tatyana@inbox.ru
Ключевые слова: типовые формы эндотелиальной дисфункции, системная воспалительная реакция, неходжкинские злокачественные лимфомы, цитокиновый дисбаланс, антивоспалительная резистентность, types of endothelial dysfunction, systemic inflammatory response, non-Hodgkin’s lymphomas, cytokines imbalance, anti-inflammatory resistance
Страницы: 125-135
Подраздел: Клиническая медицина

Аннотация >>
Цель - исследовать проявления ангиогенной и гемостатической форм эндотелиальной дисфунции (ЭД) и системной воспалительной реакции (СВР) у больных неходжкинскими злокачественными лимфомами (НХЗЛ) в дебюте заболевания. Материал и методы. Обследовано 99 пациентов, 55 из которых страдали агрессивными вариантами НХЗЛ и 44 - индолентными. Средний возраст больных составил 60,71 ± 10,63 года. В качестве маркера ангиогенной формы ЭД измерялся уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), гемостатической - содержание тромбомодулина, D-димеров, растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) и активность фактора Виллебранда в сыворотке крови. Для оценки степени выраженности СВР в сыворотке крови определяли концентрацию провоспалительных цитокинов (TNF-α, IL-1β, IL-6), С-реактивного белка (СРБ), фибриногена, для оценки антивоспалительной резистентности - противовоспалительного цитокина IL-4. Результаты и их обсуждение. Содержание провоспалительных цитокинов TNF-α, IL-1β и IL-6 у пациентов обеих исследуемых групп было больше, чем в группе контроля. Уровень противовоспалительного цитокина IL-4 не отличался от значений контрольной группы. Концентрация СРБ и фибриногена была повышена только в группе больных агрессивными вариантами НХЗЛ, у которых также наблюдалась статистически значимая корреляция между уровнем СРБ и провоспалительных цитокинов. Содержание VEGF, тромбомодулина, D-димеров, РФМК и активность фактора Виллебранда были увеличены в сыворотке крови больных как агрессивными, так и индолентными лимфомами в сравнении с группой контроля. У пациентов с агрессивными лимфомами концентрация тромбомодулина, D-димеров, РФМК и активность фактора фон Виллебранда были достоверно больше, чем у больных индолентными вариантами. Заключение. У больных НХЗЛ наблюдались признаки ангиогенной и гемостатической форм ЭД, сопровождаемых проявлениями СВР и снижением антивоспалительной резистентности с развитием цитокинового дисбаланса с преобладанием провоспалительных цитокинов. Признаки СВР, а также гемостатическая форма ЭД с сопутствующей ей тромбинемией были ярче выражены у больных агрессивными НХЗЛ.

http://sibmed.net/article/682/snmzh_1-2019_seregina_125-135.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190118


19.
МЕТРОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА МЕТОДИК КОНТРОЛЯ КАЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТСОДЕРЖАЩИХ КОМПОНЕНТОВ КРОВИ

Н.С. НИКУЛИНА, Е.Н. КАЛИНИНА
Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА
nikulina@niigpk.ru
Ключевые слова: валидация, эритроцитсодержащие компоненты крови, контроль качества, методики анализа, метрологические характеристики, validation, erythrocyte-containing blood components, quality control, methods of analysis, metrological characteristics
Страницы: 136-141
Подраздел: Организация здравоохранения

Аннотация >>
Цель исследования - оценить пригодность методик контроля качества эритроцитсодержащих компонентов крови. Материал и методы. С целью оценки метрологических характеристик методик осуществлен анализ 46 образцов эритроцитсодержащих компонентов крови: 5 образцов эритроцитной массы, 5 образцов эритроцитной массы лейкофильтрованной, 32 образца эритроцитной взвеси лейкофильтрованной и 4 образца тромбоцитного концентрата лейкофильтрованного. При определении содержания гемоглобина в качестве отрицательного контроля (образец «плацебо») использовали «Натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9 %». Содержание гемоглобина (общего и свободного) измеряли тремя методами: гемиглобинцианидным методом, бесцианидным SLS-методом с использованием гематологического анализатора «Sysmex XT-4000i-1», фотометрическим методом с использованием портативного анализатора «HemoCue Hb 201+». Для определения гематокрита использовали два метода: унифицированный метод центрифугирования в гематокритных капиллярах и кондуктометрический метод с использованием гематологического анализатора «Sysmex XT-4000i-1». Количество остаточных лейкоцитов подсчитывали тремя методами: в камере Горяева, проточной цитометрией с использованием гематологического анализатора «Sysmex XT-4000i-1» и анализатора «FACS CantoТМII». Результаты и их обсуждение. Максимальные значения коэффициентов вариации методик анализа общего гемоглобина и степени гемолиза гемиглобинцианидным методом, гематокрита унифицированным методом составили 3,03, 20,71 и 1,83 % соответственно. При использовании анализатора «Sismex XT-4000i-1» коэффициенты вариации методик определения содержания гемоглобина составили от 0,29 до 0,54 %, гематокрита - от 0,58 до 1,87 %. В ходе сопоставления трех методик определения количества остаточных лейкоцитов в лейкофильтрованных компонентах крови сделан вывод о целесообразности использования метода проточной цитометрии на анализаторе «FACS CantoTMII». Приписанная характеристика методики составила 19,8 %. Заключение. Для контроля общего гемоглобина и степени гемолиза рекомендованы гемиглобинцианидный метод и бесцианидный SLS-метод с использованием гематологического анализатора «Sysmex XT-4000i». Определение гематокрита следует проводить с использованием унифицированного метода и с использованием гематологического анализатора «Sysmex XT-4000i. Количество остаточных лейкоцитов в лейкофильтрованных компонентах рекомендовано определять методом проточной цитометрии на анализаторе «FACS CantoTMII».

http://sibmed.net/article/683/snmzh_1-2019_nikulina_136-141.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190119


20.
ОПТИМИЗАЦИЯ ПРОЦЕССА МЕДИЦИНСКОГО ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАНИЯ ДОНОРОВ КРОВИ КАК ЭЛЕМЕНТ БЕРЕЖЛИВОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В НОВОСИБИРСКОМ КЛИНИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ КРОВИ

Ю.В. МООР1,2, К.В. ХАЛЬЗОВ2,3, Т.И. ПОСПЕЛОВА2
1Новосибирский клинический центр крови
nbb@nso.ru
2Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России
zdrav@nso.ru
3Министерство здравоохранения Новосибирской области
Ключевые слова: Новосибирский клинический центр крови, доноры, оптимизация, медицинское освидетельствование, бережливое здравоохранение, Novosibirsk Clinical Blood Center, donors, optimization, medical examination, lean health care
Страницы: 142-147
Подраздел: Организация здравоохранения

Аннотация >>
Цель исследования - на основе использования принципов бережливого здравоохранения оценить возможность оптимизации процесса медицинского освидетельствования доноров крови и ее компонентов, сократить среднее время работы участков, задействованных в процедуре медицинского освидетельствования доноров. Материал и методы. Проведен анализ общего хронометража процедур медицинского обследования регистрации доноров, первичного клинико-лабораторного исследования, медицинского освидетельствования в двух несопряженных группах доноров в количестве 200 человек, результатов социологического опроса 1137 доноров Новосибирского клинического центра крови (НКЦК). Результаты и их обсуждение. С целью сокращения времени пребывания доноров на донорском пункте в НКЦК изменена организация их потоков при регистрации и медицинском освидетельствовании, для чего были приняты и реализованы различные административные решения. Направлениями работы стали: создание необходимой инфраструктуры, внедрение открытой регистратуры, электронного документооборота, сокращение очередей, времени ожидания приема врача-трансфузиолога и клинико-лабораторных исследований, формирование комфортной среды для доноров в НКЦК. Проведенные мероприятия позволили оптимизировать процессы взаимодействия с донорами крови и ее компонентов, улучшить качество их обслуживания и сократить общее время медицинского обследования (в 2,2 раза, с 51,9 ± 0,8 до 23,6 ± 0,5 мин), увеличить пропускную способность регистратуры в 1,6 раза, участка комплектования донорских кадров и лаборатории - в 1,8 раза, повысить удовлетворенность доноров условиями, предоставленными в НКЦК, на 23,1 %. Заключение. Внедрение принципов бережливого здравоохранения в рутинную практику приема доноров позволили усовершенствовать работу медицинского персонала, оптимизировать процесс медицинского освидетельствования, ускорить выполнение анализов, упростить запись на донацию и, как следствие, повысить удовлетворенность доноров условиями донации, предоставленными в НКЦК.

http://sibmed.net/article/684/snmzh_1-2019_moor_142-147.pdf

DOI: 10.15372/SSMJ20190120